令和1年8月3日
「肺高血圧症の診断と治療」
天理よろづ相談所病院 循環器内科 田村 俊寛先生
・肺高血圧症(PH)の定義
 PHは、右心カテーテル法(RHC)によって測定された。
 安静時の平均肺動脈圧(mPAP)が25mmHg、以上と定義される。
 健常人では安静時のmPAPは14±3mmHg
 正常上限は約20mmHg


・肺高血圧症(PH)の自覚症状
 労作時息切れ…もっとも特徴的。早期に現れる。
 易疲労感
 胸痛
 失神

・肺高血圧症(PH)の重症度…WHO肺高血圧症機能分類(WHO-FC)
 T度‥身体活動に制限のない肺高血圧症患者
 U度‥身体活動に軽度の制限のある肺高血圧症患者
 V度‥身体活動に著しい制限のある肺高血圧症患者
 W度‥どんな身体活動もすべて苦痛となる肺高血圧症患者

・肺高血圧症(PH)の分類‥2015ESC/ERS肺高血圧症診断・治療ガイドライン
 第1群‥肺動脈性肺高血圧症(PAH)
  典型的なPHの病態。肺動脈自体に病変がある疾患群。未治療ならば予後不良。
 第2群‥左心疾患に伴う肺高血圧症
  肺高血圧症のなかでもっとも患者数多い。
 第3群‥肺疾患および/または低酸素血症に伴う肺高血圧症
 第4群‥慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)

・肺高血圧症(PH)の診断
 心エコー図検査
  非侵襲的に肺動脈圧を推定できるので、PHの診断における最初の検査として位置づけられる。
 右心カテーテル(RHC)検査
  肺高血圧症の確定診断、分類、重症度や治療効果の判定には必須の検査である。

・肺高血圧症を示唆する心エコー図所見
 (右室と左室)右室径/左室径>1.0(心基部)
 (右房)収縮末期右房面積>18?
 (下大静脈)径>21o
 (心膜液)貯留あり

・肺動脈性高血圧症(PAH)治療薬の三つの経路
 エンドセリン経路
 NO-cGMP経路
 プロスタサイクリン経路


天理よろづ相談所病院 循環器内科での自験例
【症例1】
四十歳 女性 主訴‥労作時息切れ
SLEに対してステロイドで治療をしていた。
二〇〇九年PAHと診断され、レバチオ、ベラプロスト、HOTが開始となった。
二〇一一年三月に悪化し、当院に転院となった。
ベラプロスト360?/日、レバチオ60r/日を服用していた。
mPAP58mmHg、PCWP7mmHg、PVR1000dyne・s・cm−5であったが、ヴォリブリ
ス5r/日を追加したことで、副作用なく、mPAP35mmHgに改善した。

【症例2】
三十七歳 女性
ASD、VSD、PDA、アイゼンメンジャー、ダウン症あり
mPAP66mmHg
アンブリセンタン5r/日で治療していたが、@アンブリセンタンは毎月肝機
能の検査の実施が必要であること、A本患者はダウン症を有しているため毎月
採血をするのは厳しいことを考慮し、オプスミットに変更した。現在も年一回で
心エコーを実施している。
二〇一六年時点ではTRV4m/s、eRVSP64mmHg
HOTもなく、症状も変わらない。現状のまま様子をみるとのこと。

Q.SLE-PAHにおけるステロイドの効果は?
A.まずはSLEに対する治療をすると思うが、ステロイドのみでPHを正常化させるのは厳しいと思うため、PAH治療薬の追加を要すると思う。

Q.TRV(三尖弁逆流ピーク速)は平均値か?ピーク値か?
A.ピーク値をみる。

Q.十年前に天理よろづから紹介できた重症COPD-PHの患者様について。現在PGI
 2製剤が1剤のみはいっている。自覚症状が1群もしくは3群どちらによるも
のかが分からない。この患者に対して肺血管拡張薬を投与して自覚症状は改善
することはできるのか。
A.3群に対する治療は難しい。TRが高値のようなケースには何らかの治療が必要かとは思うが、薬物による治療には限界があると思う。

Q.PHを疑うにはどのようにしたらいい?
A.少し運動負荷をしてSpO2を測定したら顕著に低下すると思う。また運動負荷によりTRVが2m/sから4m/sになる方もいる。



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